Doenças e Tratamentos

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Esclerodermia / Esclerose Sistêmica
Esclerodermia/ Esclerose Sistêmica

O QUE É?

É uma doença rara que se caracteriza por fibrose (endurecimento e espessamento) da pele e dos órgãos internos por comprometimento dos pequenos vasos sangüíneos e formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto – anticorpos). A doença afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida.

QUAIS SÃO OS SINTOMAS?

Existem dois tipos: a forma sistêmica (Esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada)

  • Esclerodermia localizada: afeta uma área restrita da pele, poupando órgãos  internos, sendo mais comum nas crianças. Existem dois tipos: a morféia e a esclerodermia linear. A primeira é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais pacas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Já a esclerodermia linear, caracteriza-se por as áreas de espessamento da pele em forma de linha.
  • Esclerose sistêmica: A primeira manifestação clinica costuma ser o fenômeno de Raynaud, que ocorre em mais de 90% dos pacientes. Caracteriza-se por alterações da coloração das extremidades do corpo, que se tornam pálidas ou azuladas quando expostas à temperaturas fria ou avermelhada quando aquecidas, podendo gerar úlceras. Acomete preferencialmente mãos e pés. O paciente com esclerose sistêmica pode apresentar acometimento de outros sistemas e órgãos, como pulmonar, renal, gastrointestinal e cardíaco.

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico é feito pela história clínica e exame físico minucioso. O reumatologista poderá sugerir exames de sangue para avaliação de anticorpos, em alguns casos pode ser necessário biópsia de pele, capilaroscopia e exames para avaliação de órgãos internos como tomografia de tórax e ecocardiograma.

TRATAMENTO

Até o momento, não há cura para esclerose sistêmica, mas existem tratamentos. Deve-se evitar contato com frio, manter extremidades aquecidas e podem ser usados vasodilatadores e imunossupressores. A indicação do tratamento é individualizada, de acordo com o tipo e extensão da doença.

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